Es una alteración cardiaca congénita (desde el nacimiento). Se produce una disposición anormal de los principales vasos sanguíneos que salen del corazón.
Es una alteración cardiaca congénita (desde el nacimiento). Se produce una disposición anormal de los principales vasos sanguíneos que salen del corazón.
¿Qué es la transposición de los grandes vasos?
Normalmente, la sangre pobre en oxígeno circula desde el cuerpo hacia el corazón (ventrículo derecho), y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre ya oxigenada regresa desde los pulmones hacia el corazón (ventrículo izquierdo), y a través de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo.
En la transposición de grandes vasos, la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo y la aorta del derecho, alterándose, por tanto, la circulación normal de la sangre de forma muy importante:
- La sangre pobre en oxígeno que llega al ventrículo derecho circula por todo el cuerpo.
- La sangre recién oxigenada en los pulmones que llega al ventrículo izquierdo vuelve de nuevo a los pulmones, formándose dos circuitos separados.
- Con frecuencia aparecen otros defectos cardiacos asociados (ductus arterioso persistente, comunicaciones o aberturas en el tabique que hay entre las aurículas o el que existe entre los ventrículos) que son, paradójicamente, los que permiten que sobreviva un niño con transposición de los grandes vasos. Estos defectos cardiacos hacen que la sangre de un circuito se mezcle con el otro, permitiendo así que logre oxigenarse.
Causas
La transposición de los grandes vasos es el segundo defecto cardiaco congénito más frecuente que ocasiona problemas en la infancia temprana. Entre el 5 y 7 por ciento de todos los defectos cardiacos congénitos son por esta causa, y afecta principalmente a varones. Su origen es desconocido, al igual que la mayoría de defectos cardiacos congénitos, aunque hay algunos factores relativos a la madre que se asocian a una mayor frecuencia de aparición de estas alteraciones:
- Rubéola durante el embarazo
- Mala nutrición
- Alcoholismo
- Edad avanzada
- Diabetes
Síntomas
Los síntomas aparecen en el momento de nacer o muy poco después, y la gravedad depende de los defectos cardiacos asociados (que son los que permiten la oxigenación de la sangre del recién nacido). Los niveles bajos de oxígeno hacen que el bebé se vuelva cianótico (azul) y que aparezca dificultad respiratoria.
Diagnóstico
El diagnóstico es posible realizarlo antes de nacer mediante las ecografías rutinarias que se hacen a todas las embarazadas. En el momento del nacimiento se detectará mediante la auscultación de un soplo y la presencia de un color azulado de piel y mucosas del recién nacido. El diagnóstico de confirmación lo da la ecografía cardiaca.
Tratamiento
Al bebé se le administrará un medicamento llamado prostaglandina para evitar que se cierre el ductus y permitir así que se oxigene la sangre. Puede ser necesaria la realización de un cateterismo cardiaco para crear o ampliar la comunicación entre las aurículas y que se produzca la oxigenación de la sangre (procedimiento llamado septostomía).
Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de los grandes vasos se reparará quirúrgicamente a través de un procedimiento llamado intercambio o switch arterial. La aorta es desplazada desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal en el ventrículo izquierdo; por su parte, la arteria pulmonar se intercambia y se coloca en el ventrículo derecho. Las arterias coronarias también se intercambian en este procedimiento.
El switch arterial u operación de "Jatene" ha sido la técnica quirúrgica de elección para reparar la transposición de grandes vasos durante los últimos 20 años. Sin embargo, previamente se realizaba el switch auricular u operación de "Senning" o "Mustard", que consistía en dirigir el drenaje venoso del cuerpo hacia la aurícula izquierda y el drenaje venoso de los pulmones hacia la aurícula derecha.
Pronóstico
La transposición de grandes vasos tiene mal pronóstico si no se realiza la cirugía correctiva. Después de esta hay una mejoría de los síntomas y los niños crecen y se desarrollan normalmente. En cualquier caso, un cardiólogo pediátrico debe realizar el seguimiento para evaluar y controlar cualquier posible problema cardiaco.
En cualquier caso la transposición de los grandes vasos es una cardiopatía congénita compleja y los pacientes afectos requieren seguimiento de por vida. Cada tipo de intervención presenta unos determinados problemas en la edad adulta que deben ser vigilados.
Operación de switch arterial: estenosis (estrechamiento) de las arterias pulmonares, dilatación de la aorta ascendente, anomalías coronarias.
Operación de switch auricular: arritmias auriculares y ventriculares, disfunción del ventrículo sistemático, fugas y estenosis de los conductos creados artificialmente. La mayor parte de estas complicaciones se pueden reparar total o al menos parcialmente con un diagnóstico y vigilancia adecuados.
