La hipertensión arterial pulmonar es una de las grandes desconocidas entre quienes no pertenecen al ámbito sanitario. Una de sus principales características es que si se diagnostica a tiempo, es posible tratarla y, en algunos casos, incluso curarla.
Por eso es importante conocer cómo se manifiesta la enfermedad y acudir al médico en cuanto haya sospechas. Los doctores María Lázaro Salvador y Antonio Juan Castro Fernández, coordinadores del Grupo de Trabajo de Hipertensión Pulmonar de la Sociedad Española de Cardiología, responden a siete preguntas básicas sobre ella.
¿Qué es la hipertensión pulmonar?
Es una enfermedad que consiste en la elevación de la presión sanguínea en el circuito arterial y venoso pulmonar. Esto tiene como consecuencia una dificultad para la función del ventrículo derecho, que no puede vaciarse con facilidad. Es frecuente cuando es a causa de enfermedades cardiacas o pulmonares, pero es una enfermedad “rara” o poco común cuando afecta solo al circuito arterial (Hipertensión Arterial Pulmonar), bien por afectación primaria o secundaria a tromboembolismo pulmonar. Esta hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una forma progresiva y potencialmente fatal a corto plazo, y a ella nos referiremos.
¿Hay síntomas que pueden alertarnos de que la padecemos?
Debemos estar especialmente en alerta cuando pertenezcamos a uno de los grupos de población de riesgo como los afectados por esclerodermia, formas hereditarias, post tromboembolismo pulmonar... El síntoma principal es la disnea (fatiga o asfixia), que en un principio se da con esfuerzos pero puede llegar a aparecer en reposo. También hay síntomas secundarios a la acumulación de sangre antes del ventrículo derecho como hinchazón de piernas o aumento del tamaño del hígado y del perímetro del vientre. Igualmente hay síntomas por disminución de la cantidad de sangre que atraviesa la barrera pulmonar para regar el cuerpo como asfixia, pérdida de conocimiento, dolor torácico o cianosis (color azulado de uñas y labios por disminución del oxígeno en la sangre).
¿Mejora su pronóstico si se diagnostica a tiempo?
Sí, el diagnóstico precoz es crucial. La sospecha clínica y la vigilancia estrecha de grupos de riesgo es muy importante. Además, esto nos permite trasladar a los pacientes a centros de referencia a tiempo de poder ser efectivos. Cuanto antes la diagnostiquemos y antes comencemos a tratarla, obtendremos mejores resultados disminuyendo sus síntomas, limitaciones y sobre todo aumentado el tiempo de vida y disminuyendo su mortalidad.
¿Qué efectos tiene de no tratarse?
La HAP tiene efectos devastadores si no se trata e incluso si el tratamiento llega tarde. La mortalidad de esta enfermedad en su curso natural es muy alta y puede producirse en poco tiempo, peor que muchos cánceres. En estos momentos disponemos de tratamientos y procedimientos (desde fármacos hasta trasplante pulmonar), con los que podemos conseguir frenar su progresión y en algún caso incluso curarla.
¿Ha evolucionado su tratamiento en los últimos años?
Lo ha hecho en dos aspectos básicos. El primero es la presencia de nuevos fármacos, más potentes y con menos efectos secundarios, además de más fáciles de administrar. El segundo es el diagnóstico precoz y el inicio también precoz del tratamiento en fases más tempranas de la enfermedad, incluso con combinación de fármacos con diversas dianas terapéuticas.
¿Cuándo es posible su curación?
En determinadas causas, es posible. En concreto, en la forma de HAP secundaria a la enfermedad tromboembólica crónica. En este caso la cirugía puede ser definitiva. Si en todas las situaciones es importante el diagnóstico precoz y el tratamiento, en este caso es aún más necesario. Esto nos hace mirar a la enfermedad con esperanza. Es muy importante señalar que estos pacientes, con esta enfermedad poco común y mortal si no se maneja adecuadamente, deben ser dirigidos a centros de referencia especializados para lograr unos resultados adecuados.
¿Podemos hacer algo para prevenirla?
Por supuesto. Los médicos debemos tenerla presente y debe formar parte de nuestro proceso diagnóstico. Es necesario conocer y controlar de cerca a los grupos de riesgo. Y ante su sospecha, siempre consultar con un centro de referencia para evitar retrasos innecesarios.
Los pacientes incluidos en grupos de riesgo deben estar informados y haber recibido educación sobre síntomas de alarma y autocuidados necesarios. Y en general, siempre incidir en evitar y controlar los factores de riesgo cardiovascular.
Contenido asesorado por los doctores María Lázaro Salvador y Antonio Juan Castro Fernández, coordinadores del Grupo de Trabajo de Hipertensión Pulmonar de la Sociedad Española de Cardiología.
