El fallecimiento de Carme Chacón hace unos meses despertó dudas sobre la trasposición congénita. En realidad, es una cardiopatía con la que muchas veces se vive con normalidad. Ella misma había hablado de su enfermedad, a la que denominó corazón invertido o al revés. Pero, ¿qué significa exactamente este término? ¿Cuál es su incidencia? ¿Y su pronóstico?
Lo que se conoce popularmente así, técnicamente es una trasposición congénitamente corregida de las grandes arterias o L-TGA. El corazón no es que tenga la parte superior donde tiene que estar la inferior, y al contrario. “Lo que ocurre en estos casos es que anatómicamente están cambiados los ventrículos, de tal forma que el izquierdo está donde tiene que estar el derecho y al revés y cada uno hace las funciones del otro”, apunta José Luis Zunzunegui, jefe de Hemodinámica Infantil del Hospital Gregorio Marañón de Madrid y vocal de la Sección de Cardiopatías Congénitas de la Sociedad Española de Cardiología (SEC). A pesar de lo que pueda parecer, un corazón de esta naturaleza “puede funcionar como uno normal, porque el resto de las conexiones tienen anomalías que permiten que la sangre circule por donde tiene que circular”, explica el cardiólogo.
Lo aclara con un símil: los ventrículos serían los grifos, el izquierdo para el agua fría y el derecho para la caliente: “Si estuvieran al revés, el agua saldría también equivocada. Pero, si además están cambiadas las tuberías (en este caso las arterias, tal y como ocurre en esta patología) el agua sale por donde queremos que salga y no pasa nada”.
Entonces, si ese corazón actúa con normalidad, ¿por qué estos pacientes están enfermos? Básicamente, porque esta enfermedad va acompañada de otras patologías. “Hay muchas lesiones asociadas, como orificios que comunican entre sí las cámaras del corazón creando cortocircuitos, disminución del flujo pulmonar por estrechamiento o malformaciones estructurales de la válvula tricúspide”, añade Zunzunegui.
Aproximadamente, en la mitad de los enfermos con L-TGA, o corazón invertido, no hay ninguna anomalía asociada y pueden estar asintomáticos hasta la edad adulta. Pero, si coexiste con otra patología, como ocurre en la otra mitad, sí presenta síntomas. Los niños pueden padecer la enfermedad ya desde el periodo de lactancia: “Se ponen azules (cianosis), pero crecen bien; o pálidos debido a una insuficiencia cardiaca y no ganan peso, respiran rápido...”.
Otro de los síntomas es una frecuencia cardiaca muy baja (bradicardia), en adultos de 30-35 pulsaciones por minuto y en niños, 60-70. Se debe a que en lugar de tener la anomalía asociada en el músculo del corazón, como en los casos anteriores, se da en el sistema eléctrico que no envía adecuadamente el impulso, y representa un 10% de la patología L-TGA.
En todo caso, el cardiólogo envía un mensaje tranquilizador: “Lo que coloquialmente se llama corazón invertido es una enfermedad que se puede diagnosticar intraútero, casi siempre se detecta en las unidades de pediatría y su esperanza de vida es buena”. Su incidencia es muy baja, afecta a un 0,03 por mil de recién nacidos vivos, y aproximadamente hay entre 1.500 y 2.000 enfermos. Y lo que es más importante, “todas estas patologías tienen tratamiento por eso estos pacientes pueden tener una calidad de vida normal”, apunta el cardiólogo.
Entre los tratamientos, están lo que se llama corrección conservadora o paliativa, es decir, se trata mediante cirugía solo las malformaciones asociadas. Otra técnica, muy complicada y que se realiza muy poco, es la cirugía anatómica correctora, que consiste en cambiar los vasos y los flujos de sitio (los grifos y las tuberías) y se denomina doble switch. Para los casos en los que exista un bloqueo auriculoventricular se implanta un marcapasos. España es un país puntero y está en cabeza en cuanto a unidades especializadas de seguimiento de estos pacientes. “La tendencia es que puedan incorporarse a la actividad escolar, deportiva, adulta y reproductiva con todas las cardiopatías congénitas corregidas”.
Texto publicado por María José Díaz de Tuesta en el Nº 125 de Salud & Corazón
