Se estima que aproximadamente 1 de cada 250 individuos padecen esta enfermedad.
Se estima que aproximadamente 1 de cada 250 individuos padecen esta enfermedad.
Su característica principal es la presencia de un engrosamiento anormal del músculo cardiaco. El músculo cardiaco puede engrosarse en algunos individuos como consecuencia de la hipertensión arterial o un entrenamiento físico prolongado (atletas). En la MCH, en cambio, el engrosamiento muscular es más exagerado habitualmente y aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal.
En la gran mayoría de los casos la enfermedad es heredada. En las familias afectadas la enfermedad habitualmente se transmite de padres a hijos sin saltar generaciones. Cada hijo o hija de una persona afectada tiene un 50% de posibilidades de heredar la enfermedad. La enfermedad suele desarrollarse durante la adolescencia.
Síntomas
No hay ningún síntoma o dolencia particular que sea único de la MCH. Muchos pacientes no tienen ningún síntoma. Los síntomas más frecuentes son: falta de aire, dolor en el pecho, palpitaciones, mareo y pérdida de conciencia.
Diagnóstico
La MCH puede ser sospechada por los síntomas, un soplo o un ECG anormal. Actualmente el diagnóstico se consigue tras la realización de un ecocardiograma. Pueden ser necesarias otras pruebas encaminadas a la valoración de los síntomas, valoración del riesgo de complicaciones, en especial el riesgo de muerte súbita, y seleccionar el tratamiento más idóneo: prueba de esfuerzo, Holter ECG de 24 horas, resonancia magnética cardiaca, cateterismo, estudio electrofisiológico, etc.
Estudio familiar
La mayoría de los pacientes tienen familiares de primer grado afectados: padre o madre, hermanos y/o hijos. Por ello, cuando una persona es diagnosticada de MCH es recomendable realizar una valoración a todos los familiares de primer grado para descartar la enfermedad en ellos. Es importante recordar que la MCH puede estar presente a pesar de no tener síntomas. La evaluación de familiares incluye un ECG y un Ecocardiograma.
Tratamiento y Pronóstico
El tratamiento tiene como objetivo mejorar los síntomas y prevenir las complicaciones. A pesar de que esta enfermedad no es curable, hay muchas formas de tratamiento disponibles, las cuales suelen aliviar los síntomas. Muchas personas no requieren tratamiento. Depende en ocasiones de la presencia o ausencia de obstrucción en el ventrículo izquierdo, y en tal caso lo más frecuente es que se necesiten fármacos o en menor medida tratamientos más agresivos como la implantación de marcapasos, la ablación septal con alcohol, o la cirugía cardiaca (miectomía). También se pueden precisar otros fármacos (antiarrítmicos, anticoagulantes, etc) si aparecen complicaciones relacionada con la enfermedad.
A pesar de que la muerte súbita es la complicación más temida de la MCH, es un fenómeno relativamente infrecuente y puede ser prevenida en la mayoría de los pacientes. La mayoría de los pacientes que están en riesgo pueden ser identificados por medio de pruebas sencillas y no agresivas, como son un Holter, una prueba de esfuerzo y un ecocardiograma. En los pacientes que tienen un riesgo elevado de muerte súbita se recomienda habitualmente la implantación de un Desfibrilador interno (DAI), mediante una intervención quirúrgica menor. La elección del tratamiento más oportuno requiere de una valoración cautelosa y debe ser individualizada.
